Pengertian Tentang Penyakit Hirschsprung – Hirschsprung (Hisprung) merupakan suatu kelainan bawaan pada bayi baru lahir yang menyebabkan usus besar mengalami kesulitan dalam mengeluarkan feses. Kondisi ini juga dikenal sebagai megakolon aganglionik kongenital. Kondisi ini terjadi sejak lahir. Penyebabnya adalah sel saraf di usus besar bayi yang disebut sel ganglion tidak berkembang dengan baik di dalam rahim.

Pengertian Tentang Penyakit Hirschsprung

roskapital – Kelainan pada bayi ini biasanya terlihat pada dua bulan pertama setelah kelahirannya. Dalam kasus yang lebih ringan, kondisi ini mungkin tidak terdiagnosis sampai masa kanak-kanak. Hirschsprung adalah penyakit langka. Mengutip US National Library of Medicine, diperkirakan satu dari 5.000 bayi baru lahir menderita hipotermia.

Tanda dan gejala penyakit Hirschsprung
Tanda dan gejala penyakit Hirschsprung bervariasi tergantung pada tingkat keparahan penyakit. Tanda-tandanya biasanya muncul setelah lahir, namun terkadang baru terlihat di kemudian hari.

Biasanya, tanda paling jelas dari sindrom Hirschsprung adalah bayi tidak dapat buang air besar dalam waktu 48 jam setelah lahir. Faktanya, bayi biasanya menghasilkan mekonium, atau kotoran pertamanya, saat lahir.

Selain itu, gejala darah tinggi lainnya pada bayi baru lahir adalah:

• perut bengkak dan bengkak pada bayi baru lahir,
• Anak Anda muntah berwarna hijau atau coklat,
• Sembelit atau sulit buang air besar,
• perut kembung yang dapat menyebabkan anak gelisah,
• Demam pada bayi dan anak,
• Sulit buang air kecil,
• Ketidakmampuan mengeluarkan mekonium setelah lahir,
• frekuensi buang air besar yang jarang,
• penyakit kuning ,
• Kesulitan menyusui dan
• penambahan berat badan yang rendah.
• Anak-anak dengan Hirschsprung mungkin juga mengalami diare dan enterokolitis atau infeksi usus yang mengancam jiwa.

Ada beberapa anak yang tidak menunjukkan gejala Hirschsprung hingga dewasa. Tanda-tandanya antara lain:

• perut bengkak dan buncit,
• Sembelit yang semakin parah,
• Perut penuh gas,
• pertumbuhan lambat atau kurang tumbuh kembang pada anak,
• kelelahan,

 

Baca Juga : Alat Musik Jawa Barat Dan Cara Memainkannya

 

• impaksi tinja,
• malnutrisi dan
• Sulit menambah berat badan.
• Tanda dan gejala yang tidak disebutkan di atas mungkin terjadi.
• Jika Anda khawatir mengenai gejala tertentu yang dialami anak Anda, konsultasikan dengan dokter.

Kapan saya harus menemui dokter?
Jika Anda melihat anak Anda mengalami gejala-gejala di atas atau memiliki pertanyaan lain, segera dapatkan bantuan medis.

Penyakit Hirschsprung bisa menjadi serius jika tidak diobati. Penting untuk mencari bantuan secepat mungkin.

 

Penyakit Hirschsprung

 

Penyebab Hirschsprung
Normalnya, sel saraf terbentuk pada masa perkembangan bayi dalam kandungan. Sel-sel ini adalah bagian dari sistem pencernaan, yang terbentang dari kerongkongan, lambung, hingga anus.

Seorang bayi umumnya memiliki sekitar 500 juta jenis sel saraf, yang terbentuk dari esofagus hingga anus.

Sejumlah besar sel saraf menjalankan banyak fungsi, termasuk memindahkan atau meneruskan makanan dari satu bagian sistem pencernaan ke bagian lain.

Namun proses pembentukan sel saraf pada anak yang mengalami Hirschsprung atau Hisprung berbeda.

Pertumbuhan sel saraf berhenti di ujung usus besar atau tepat sebelum rektum dan anus pada anak penderita Hirschsprung.

Oleh karena itu, bayi baru lahir dengan penyakit Hirschsprung biasanya tidak dapat buang air besar setelah lahir.

Pada beberapa anak, sel-sel saraf di bagian mana pun dari sistem pencernaan mungkin juga hilang atau berhenti tumbuh. Terhentinya pertumbuhan sel saraf menyebabkan feses yang seharusnya keluar terhenti di beberapa tempat.

Hal ini menyebabkan penumpukan tinja yang sembelit dan sulit dikeluarkan di sistem pencernaan. Hal ini menyebabkan usus bayi tersumbat sehingga menimbulkan gas dan kembung pada perut.

Menurut Children’s Hospital Boston, penyebab sel aganglion pada anak penderita Hirsch’s sprung atau Hisprung belum diketahui secara pasti. Namun, penyebab Hirschsrpung atau Hisprung diyakini adalah faktor genetik yang diturunkan dari orang tua ke anak atau kondisi tersebut diturunkan dalam keluarga. Jadi jika salah satu orang tuanya menderita penyakit Hirschsprung atau Hisprung, kemungkinan anak terlahir dengan kelainan yang sama tentu lebih tinggi.

Misalnya, jika salah satu anak dalam sebuah keluarga mengidap penyakit Hirschsprung atau Hisprung, saudara kandungnya memiliki peluang 3-12% untuk mengidap penyakit yang sama.

Faktor risiko
Ada beberapa faktor yang meningkatkan risiko seorang anak terkena sindrom Hirschsprung. Jika saudara kandung mengalami Hirschsprung atau Hisprung, kemungkinan besar mereka juga akan mengalami kondisi ini.

Selain itu, biasanya Hysprung lebih banyak terjadi pada anak laki-laki dibandingkan pada anak perempuan.

Kondisi ini juga berhubungan dengan kelainan yang muncul sejak lahir, seperti sindrom Down atau penyakit jantung bawaan. Bisa dibilang, anak yang lahir dengan disabilitas lebih rentan mengalami keguguran.

Diagnosis dan pengobatan Hirschsprung

Bagaimana penyakit ini didiagnosis?
Dokter anak melakukan diagnosis Hirschsprung atau Hisprung dan memeriksa frekuensi dan kebiasaan buang air besar anak atau bayi baru lahir.

Salah satu atau sebagian besar tes yang mungkin direkomendasikan dokter untuk mendiagnosis penyakit Hirschsprung atau Hisprung adalah sebagai berikut.

1. Pemeriksaan rontgen perut dengan media kontras
Proses pemeriksaan rontgen atau rontgen ini dilakukan dengan menggunakan barium atau media kontras lain yang dimasukkan ke dalam usus melalui tabung khusus yang dimasukkan ke dalam rektum.

Barium mengisi dan melapisi lapisan usus, menghasilkan siluet usus besar dan rektum yang jelas.

Pemeriksaan rontgen atau rontgen ini membantu membedakan perbedaan antara usus normal dan usus tanpa saraf yang bengkak akibat Hirschsprung atau Hisprung.

2. Periksa otot-otot di sekitar rektum.
Biasanya, dokter melakukan tes manometri pada anak-anak yang lebih besar dan orang dewasa dengan menggembungkan balon di rektum.

Dalam kondisi normal, otot-otot di sekitar rektum akan rileks saat melakukan tes. Jika yang terjadi sebenarnya lebih baik, itu tandanya anak sedang mengalami deer jump atau hysprung.

3. Pengambilan sampel jaringan usus besar
Pengangkatan jaringan untuk diagnosis Hirschsprung atau Hisprung diambil untuk pemeriksaan biopsi.

Sampel biopsi dapat diambil melalui alat pengisap dan kemudian diperiksa di bawah mikroskop untuk menentukan apakah ada sel saraf yang terkait dengan Hirschsprung atau Hisprung.

Pilihan pengobatan apa yang tersedia untuk Hirschsprung?
Beberapa pilihan terapi untuk merawat anak dengan Hysprung.

1. Operasi pemotongan sebagian usus
Operasi ini melibatkan pemotongan atau pengangkatan bagian usus besar yang tidak mengandung sel saraf. Selanjutnya, bagian usus besar yang normal atau mengandung sel saraf ditarik keluar dan disambungkan ke anus bayi.

Pembedahan untuk mengobati Hirschsprung atau Hisprung biasanya dilakukan dengan metode laparoskopi, yaitu menggunakan alat dengan kamera kecil yang dimasukkan ke dalam sistem pencernaan anak.

2. Operasi stoma
Stoma untuk mengobati Hirschsprung atau Hisprung adalah operasi yang dapat dilakukan dalam dua langkah.

Pertama, bagian usus besar yang abnormal diangkat dan bagian usus besar bagian atas yang sehat dihubungkan ke lubang yang dibuat dokter di perut bayi.

Feses kemudian keluar dari tubuh melalui lubang pada kantong di ujung usus, yang menonjol melalui lubang di lambung (stoma). Hal ini memungkinkan bagian bawah usus besar pulih.

Pada langkah kedua operasi stoma untuk mengobati Hirschsprung atau Hisprung, bagian usus yang normal kemudian dihubungkan ke anus untuk menutup stoma.

Prosedur stoma untuk mengobati Hirschsprung atau Hisprung meliputi:

• Ileostomi: Dokter mengangkat seluruh usus besar dan menyambung usus kecil untuk membentuk stoma. Kotoran keluar dari tubuh melalui stoma ke dalam kantong.
• Kolostomi: Dokter membiarkan sebagian usus besar tetap utuh dan menghubungkannya ke stoma. Kotoran keluar dari tubuh melalui ujung usus besar.
• Setelah operasi ostomi untuk mengobati Hirschsprung atau Hisprung, sebagian besar anak dapat buang air besar dengan normal.

Namun, beberapa anak awalnya mengalami diare. Mengajarkan toilet training atau menggunakan toilet untuk buang air kecil dan besar mungkin memerlukan waktu lebih lama.

Hal ini dikarenakan anak harus belajar mengoordinasikan ototnya saat buang air besar. Dalam jangka panjang, ada kemungkinan anak Anda mengalami sembelit terus-menerus, perut kembung, atau mencret akibat prosedur medis.

Setelah operasi ostomi untuk mengobati Hirschsprung atau Hisprung, anak-anak tetap berisiko terkena infeksi usus (enterokolitis), terutama pada tahun pertama.

Oleh karena itu, penting untuk memperhatikan berbagai gejala yang terjadi pada anak. Segera hubungi dokter jika anak Anda mengalami gejala enterokolitis, seperti:

• Pendarahan pada rektum,
• Diare,
• Demam,